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La gangliosidose à GM1 est une maladie lysosomale due au déficit d’une enzyme, la béta-galactosidase. L’enzyme est normalement produite à partir de l’information donnée par le gène GLB1. A ce jour on connait plus de 160 mutations de ce gène qui provoquent une production erronée de l’enzyme ou un arrêt de sa production. La conséquence sera un faible ou non recyclage du GM1 ganglioside qui va s’accumuler progressivement dans les cellules et perturber leur fonctionnement. Cette maladie affecte le plus souvent le langage, la nutrition et la marche. Gangliosidose à GM1 type II, essai clinique - Vaincre les Maladies Lysosomales
C’est une première depuis 2016. L’ensemble des tarifs municipaux va connaître une hausse de 2 % à partir de l’année prochaine. Dès septembre, il vous coûtera donc plus cher, de l’ordre de quelques centimes à chaque fois, si vous inscrivez vos enfants à la cantine, en garderie périscolaire ou aux activités jeunesse. La Voix du Nord — Bousbecque: la cantine, la garderie, les activités jeunesse et l’école de musique vont vous coûter plus cher
Le sketch se construit autour d'un homme qui présente un sujet Theo Francken à partir de son ordinateur mais la machine ne lui obéit plus et fait apparaître le secrétaire d'Etat de plus en plus "germanisé" et "nazifié" au fur et à mesure du sketch. RTL Info — Sketch comique sur la télé publique flamande: il ne contrôle plus son PC pendant un sujet Theo Francken (vidéo) - RTL Info
Le nucleus, fabriqué à partir de la coquille d’une moule et d’un greffon, est introduit dans la gonade de l’huître. Le mollusque secrète alors une grande quantité de nacre autour de l’intrus. Seulement 30 % de ces greffes aboutissent au succès. La perle de Tahiti n’est pas forcément noire, elle peut être de couleur gris pâle, verte, bleue, dorée, rose ou violette. Courrier-service | Bijoux : la perle noire de Tahiti
Le vernissage s'est déroulé jeudi. Gaël Ducrot, professeur d'arts plastiques, représentant le collège, a accueilli les visiteurs, qui ont pris place autour des productions de l'artiste, des sculptures élaborées à partir de matériaux en tous genres. La jeune femme s'approprie formes et couleurs pour bâtir des figures sans ressemblance et pourtant pleines d'énergie. Elle parle de "gopura" : dans l'architecture des temples hindouistes, une construction par laquelle on pénètre dans les enceintes successives de ces monu-ments. www.lejdc.fr — Une exposition d’Amandine Arcelli en place jusqu’au 15 février - Decize (58300)
Mais voilà, il semble que l’invention de la "gorgerette" ou du "maintien-gorge", commercialisée par la Warner Brothers Corset Company à partir de 1931, remonte au moyen-âge et qu’elle se soit produite… en Autriche. C’est en tout cas ce que prétendent des archéologues de l'université d'Innsbruck qui ont retrouvé quatre soutiens-gorge fabriqués au début du 15ème siècle dans une pièce cachée du château de Lengberg (Tyrol). Planet — Redécouvrir… le premier soutien-gorge
De nos jours, le goulasch se déguste bien au-delà des frontières hongroises, mais c’est au IXe siècle que les premiers chaudrons de ce mélange épicé auraient été concoctés. A cette époque, on utilisait de la viande salée et séchée au soleil, conservée dans des outres confectionnées à partir de panses de mouton. Il ne restait qu’à ajouter de l’eau pour terminer la préparation. Courrier international — Recettes d’ailleurs. Le goulasch, ce plat aux saveurs de la steppe
Tous les tournois d’été sont annulés, mais le Skol Gouren réfléchit à l’organisation, pour l’été 2021, d’un tournoi par tirage au sort. Le babigouren reprendra également en septembre pour les petits à partir de 5 ans. Le Telegramme — Gouren : on tient le coup et on se projette à Spézet - Spézet - Le Télégramme
VeganBottleGo est une gourde réutilisable et surtout végétale fabriquée à Chaniers, à côté de Saintes. Depuis le début de la semaine, les premiers acheteurs reçoivent leur exemplaire. Réalisée à partir de cannes à sucre et de lin, elle est totalement biodégradable et peut même être compostée. France Bleu — Une gourde réutilisable et compostable fabriquée près de Saintes
Cette usine fabriquera du granulé conçu à partir de résidus de bois, explique le groupe - dont le projet ne fait pas partie des plans de reconversion liés à la fermeture de la centrale nucléaire d'EDF, qui fermera son second et dernier réacteur fin juin. Connaissance des Énergies — Un projet d'usine de granulés de bois à Fessenheim | Connaissances des énergies
Inévitablement, cette adjuration doit être située aussi par rapport au contexte juridique gravidisme, d’autant qu’il lui a survécu et supporté à l’extrême limite de ses dernières énergies, à partir de 1887, date de la création de la géhenne Camp Brun. Précisément, le lieu de la composition du message-plaidoyer dûment attesté par le v 19 précité. D’autres indices d’ordre linguistique les révèlent, à l’instar de «salles» au lieu de cellules, «surveillants» au lieu de tortionnaires, cruels… Une terminologie totalement étrangère à sa culture l’assaillant quotidiennement ! El Watan — Le message-plaidoyer d’un insurgé de 1871, déporté en Nouvelle-Calédonie | El Watan
Parmi ses nombreux projets, le président de l’entreprise Globe Protein François-Pierre Blain a décidé de développer sa marque de pain fait à partir de poudre de grillons. Journal Métro — Du pain à base de grillons
Côté visites de sites, le public peut - au choix - prendre de la hauteur en grimpant jusqu’au fort du Mont-Alban, qui surplombe d’un côté, Nice, et de l’autre, Villefranche-sur-Mer. Des visites de l’édifice sont organisées tous les mardis et jeudis à 10h30, 14h et 15h30 à partir de ce jeudi et jusqu’au 20 septembre. Nice-Matin — On vous explique comment visiter Nice et quelques-uns de ses trésors à (tout) petits prix - Nice-Matin
Selon Météo France, des orages sont attendus dans le Rhône à partir de 11h. Ce risque d'orage sera accompagné d'un vent qui soufflera jusqu’à 55 km/h en rafales. Le tonnerre pourrait gronder jusque dans la soirée avant de laisser place à quelques averses cette nuit. Des pluies orageuses sont par ailleurs prévues pour mardi matin. Le département de Rhône demeure en vigilance verte. Lyon Capitale — Lyon : des orages attendus toute la journée ce lundi
La demande devrait toutefois reprendre plus rapidement pour les avions monocouloirs que pour les gros-porteurs. Ainsi, la production d'A320 devrait commencer à augmenter progressivement à partir de 2022-2023. leparisien.fr — Crise du coronavirus : Airbus anticipe une chute de 40% de la production jusqu’en 2021 - Le Parisien
L’hévéa constituait jusqu’alors la seule source de caoutchouc naturel au monde. Mais depuis peu les chercheurs explorent des pistes alternatives. Et cela paye : les premiers pneus fabriqués à partir de caoutchouc de guayule et de pissenlit russe viennent d’être produits en Europe. Les premiers pneus en caoutchouc naturel européen - CIRAD
« Il a été décidé de suspendre, jusque Pâques, tous les voyages scolaires à l’étranger des établissements dont la Ville est le Pouvoir Organisateur, indique le communiqué. Les manifestations étudiantes prévues dans la salle de guindaille de Droixhe sont également suspendues à partir de ce vendredi 6 mars jusqu’au 11 mars prochain. » sudinfo.be — Liège suspend les guindailles étudiantes et les activités de clubs de pensionnés à cause du coronavirus: les soirées de la Saint-Torè annulées!
La rentrée scolaire est marquée par le lancement de la filière gymnasiale bilingue en quatre ans, à partir de la 11e année scolaire, à Bienne. Lancement de la filière gymnasiale bilingue en quatre ans | Journal du Jura
Le point rouge emblématique comme cœur d'une fleur, des motifs colorés et une musique festive… Le nouvel habillage estival de France 2 change de look. Et de signature. Cette année, la chaîne publique a fait appel à la chanteuse Jain, dont elle a soutenu les deux premiers albums pour mettre son antenne aux couleurs de l'été à partir de ce vendredi soir. L'interprète, qui se consacre aussi au graphisme et à la peinture, a ainsi imaginé le design et la musique des jingles publicitaires, des bandes-annonces, des génériques qui mettent en valeur les vedettes et les programmes maison. leparisien.fr — France 2 : la chanteuse Jain imagine l’habillage de l’été - Le Parisien
S'il n'est pas anormal de voir un chien haleter, à partir de quel moment faut-il s'inquiéter ? "L'animal va hyper-ventiler à force d'essayer d'inspirer de l'air frais, il va commencer à déambuler, le regard un peu fixe", décrit Farah Kesri. Contrairement à un humain, il n'est alors pas pertinent de prendre la température du chien "à la main" : "Quand vous touchez ses oreilles, c'est effectivement chaud, sa truffe va être un peu sèche, mais ce n'est pas assez précis", balaye la vétérinaire. "Il n'y a que le thermomètre qui peut vous dire si la température est au-dessus de 39,5 degrés, ce qui commence à être un peu dangereux pour lui." Europe 1 — "Un chien peut décéder en 20 minutes" : comment protéger les animaux de la chaleur ?