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Gangliosidose
[gɑ̃gljɔsidɔs]
Définitions de « gangliosidose »
Gangliosidose - Nom commun
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Maladie héréditaire autosomique récessive caractérisée par l'accumulation de gangliosides dans les cellules nerveuses.
Dans le silence des gènes, la gangliosidose tisse lentement sa toile, emprisonnant les cellules nerveuses dans un piège inéluctable.
— (Citation fictive)
Étymologie de « gangliosidose »
Du dérivé ganglioside, avec le suffixe -ose.Usage du mot « gangliosidose »
Évolution historique de l’usage du mot « gangliosidose » depuis 1800
Fréquence d'apparition du mot « gangliosidose » dans le journal Le Monde depuis 1945
Source : Gallicagram. Créé par Benjamin Azoulay et Benoît de Courson, Gallicagram représente graphiquement l’évolution au cours du temps de la fréquence d’apparition d’un ou plusieurs syntagmes dans les corpus numérisés de Gallica et de beaucoup d’autres bibliothèques.
Citations contenant le mot « gangliosidose »
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La Gangliosidose à GM1, ou maladie de Landing, se caractérise par d’importants retards du développement cognitif et moteur. Elle est due au déficit de l’enzyme béta-galactosidase normalement produite à partir de l’information donnée par le gène GLB1. La conséquence de ce déficit est l’accumulation du gangliosidose GM1 dans les cellules, dont les cellules nerveuses du cerveau, qui provoque leur dysfonctionnement et dégénérescence. Selon l’âge d’apparition et la sévérité des symptômes, la gangliosidose à GM1 est classiquement décrite selon 3 types :
Gangliosidose à GM1 - lancement d’un essai clinique - Vaincre les Maladies Lysosomales -
La gangliosidose à GM1 est une maladie lysosomale due au déficit d’une enzyme, la béta-galactosidase. L’enzyme est normalement produite à partir de l’information donnée par le gène GLB1. A ce jour on connait plus de 160 mutations de ce gène qui provoquent une production erronée de l’enzyme ou un arrêt de sa production. La conséquence sera un faible ou non recyclage du GM1 ganglioside qui va s’accumuler progressivement dans les cellules et perturber leur fonctionnement. Cette maladie affecte le plus souvent le langage, la nutrition et la marche.
Gangliosidose à GM1 type II, essai clinique - Vaincre les Maladies Lysosomales -
Depuis quelques années, des laboratoires pharmaceutiques et de biotechnologies montrent un fort intérêt dans le développement d’approches thérapeutiques pour les gangliosidoses à GM1 et à GM2. Certains d’entre eux ont lancé ou lancent des essais cliniques et/ou des études d’histoire naturelle préalable à de futurs essais thérapeutiques. Nous vous proposons dans les lignes suivantes un rapide tour d’horizon de ceux qui sont en cours de recrutement de patients.
Gangliosidoses à GM1 et GM2, actualités des études cliniques - Vaincre les Maladies Lysosomales -
Par exemple, l'anomalie cranio-faciale du Burmese américain ou une gangliosidose de type GM2. Un test de dépistage génétique permet toutefois de les diagnostiquer.
LEFIGARO — Le Burmese : origine, taille et caractère -
Ces fonds seront utilisés afin de développer les médicaments candidats majeurs de la société, LYS-GM101 pour le traitement de la gangliosidose à GM1 et LYS-FXS01 dans le syndrome de l'X fragile, le premier bientôt en test clinique de phase I/II et le second prochainement testé en phase préclinique.
Investir — Lysogène se voit accorder un prêt européen de 15 millions d’euros, Actualité des sociétés - Investir-Les Echos Bourse