Maladie de huntington

Définitions de « maladie de Huntington »

Maladie de huntington - Locution nominale

• (Neurologie) Maladie génétique entraînant une dégénérescence du système nerveux.

  Aujourd’hui, il convient de l’appeler « maladie de Huntington » et non « chorée de Huntington », dans la mesure où le terme « chorée » désignait cette maladie seulement par l’un de ses symptômes moteurs, alors qu’elle provoque tout un faisceau de symptômes, lesquels constituent une maladie, pas une chorée.

Étymologie de « maladie de Huntington »

 Composé de maladie et de Huntington, du nom du médecin américain George Huntington qui en a décrit les symptômes en 1872.

Évolution historique de l’usage du mot « maladie de Huntington » depuis 1800

Citations contenant le mot « maladie de Huntington »

• La maladie de Huntington est une affection héréditaire au cours de laquelle le patient va présenter des mouvements anormaux et involontaires de type choréique […]

• La maladie de Huntington est une pathologie neurodégénérative rare et héréditaire. Ici, un neurone du striatum exprimant la protéine huntingtine mutante (en rouge) à l’origine de la maladie de Huntington qui s’accumule dans le noyau (bleu) pour former un agrégat composé de huntingtine et d’autres protéines dont l’ubiquitine (en jaune).  Frédéric Saudou.

• Egalement appelée "chorée de Huntington", la maladie de Huntington est une pathologie neurodégénérative rare. Elle est associée à des mouvements dit "choréiques", autrement dit des contractions musculaires involontaires, mais aussi des troubles cognitifs et psychiatriques.

• Chez les patients atteints par la maladie de Huntington, la quantité de BDNF s'avère moindre dans les neurones du striatum par rapport à la normale. Maria Borell-Pagès sous la direction de Frédéric Saudou et Sandrine Humbert vient de montrer chez des souris modèles de la maladie de Huntington que la cystéamine augmente le taux du facteur BDNF dans les neurones du striatum. Cette drogue stimule la sécrétion de BDNF ce qui explique son effet neuroprotecteur dans différents modèles murins de la maladie.

• LA JOLLA, Californie - La fisetine, un composé naturel présent dans les fraises et autres fruits et légumes, ralentit l'apparition de problèmes moteurs et retarde la mort dans trois modèles de la maladie de Huntington, selon des chercheurs du Salk Institute for Biological Studies. L'étude, publiée dans l'édition en ligne de Human Molecular Genetics, ouvre la voie à de nouvelles recherches sur les propriétés neuroprotectrices de la fisétine dans la maladie de Huntington et d'autres maladies neurodégénératives.

• Une des caractéristiques de la maladie est la dysfonction du circuit corticostriatal qui connecte deux régions du cerveau, le cortex et le striatum. Ces deux régions expriment la protéine mutante et dégénèrent dans la maladie de Huntington mais les mécanismes cellulaires impliqués sont encore mal compris. Jusqu’à présent, il était très difficile d’étudier les altérations du circuit avec une résolution subcellulaire.

Sources et ressources complémentaires

• Définitions du Wiktionnaire